Chẩn đoán và giai đoạn u lympho không Hodgkin

Thông tin chung về u lympho không Hodgkin

Những điểm chính

• U lympho không Hodgkin là một bệnh trong đó các tế bào ác tính (ung thư) hình thành trong hệ bạch huyết.

• U lympho không Hodgkin có thể tiến triển chậm hoặc tiến triển nhanh.

• Tuổi cao, giới nam và hệ miễn dịch suy yếu có thể làm tăng nguy cơ mắc u lympho không Hodgkin.

• Các dấu hiệu và triệu chứng của u lympho không Hodgkin bao gồm hạch bạch huyết sưng to, sốt, đổ mồ hôi đêm nhiều làm ướt đẫm quần áo hoặc ga giường, sụt cân và mệt mỏi.

• Các xét nghiệm kiểm tra hệ bạch huyết và những bộ phận khác của cơ thể được sử dụng để chẩn đoán và xác định giai đoạn u lympho không Hodgkin.

• Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng (khả năng hồi phục) và các lựa chọn điều trị.

U lympho không Hodgkin là một bệnh trong đó các tế bào ác tính (ung thư) hình thành trong hệ bạch huyết.

U lympho không Hodgkin là một loại ung thư hình thành trong hệ bạch huyết. Hệ bạch huyết là một phần của hệ miễn dịch. Hệ này giúp bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật.

Hệ bạch huyết bao gồm:

• Bạch huyết: Dịch không màu, dạng nước, di chuyển qua các mạch bạch huyết và mang theo các tế bào lympho (bạch cầu). Có ba loại tế bào lympho: tế bào lympho B tạo ra kháng thể giúp chống nhiễm trùng, còn gọi là tế bào B. Hầu hết các loại u lympho không Hodgkin bắt đầu từ tế bào lympho B. Tế bào lympho T giúp tế bào lympho B tạo ra các kháng thể giúp chống nhiễm trùng, còn gọi là tế bào T. Tế bào tiêu diệt tự nhiên tấn công các tế bào ung thư và vi-rút, còn gọi là tế bào NK.

• Tế bào lympho B tạo ra kháng thể giúp chống nhiễm trùng, còn gọi là tế bào B. Hầu hết các loại u lympho không Hodgkin bắt đầu từ tế bào lympho B.

• Tế bào lympho T giúp tế bào lympho B tạo ra các kháng thể giúp chống nhiễm trùng, còn gọi là tế bào T.

• Tế bào tiêu diệt tự nhiên tấn công các tế bào ung thư và vi-rút, còn gọi là tế bào NK.

• Mạch bạch huyết: Một mạng lưới các ống nhỏ, mảnh, thu thập bạch huyết từ các bộ phận khác nhau của cơ thể và đưa bạch huyết trở lại máu.

• Hạch bạch huyết: Các cấu trúc nhỏ hình hạt đậu có chức năng lọc bạch huyết và dự trữ các tế bào bạch cầu giúp chống nhiễm trùng và bệnh tật. Hạch bạch huyết nằm dọc theo một mạng lưới mạch bạch huyết khắp cơ thể. Các nhóm hạch bạch huyết nằm ở cổ, nách, trung thất, bụng, vùng chậu và bẹn.

• Lá lách: Một cơ quan tạo ra tế bào lympho, dự trữ hồng cầu và tế bào lympho, lọc máu và phá hủy các tế bào máu già. Lá lách nằm ở bên trái bụng, gần dạ dày.

• Tuyến ức: Một cơ quan, trong đó tế bào lympho T trưởng thành và nhân lên. Tuyến ức nằm trong lồng ngực, phía sau xương ức.

• Amidan: Hai khối mô bạch huyết nhỏ ở phía sau họng. Mỗi bên họng có một amidan.

• Tủy xương: Mô mềm, xốp ở trung tâm của một số xương, chẳng hạn như xương hông và xương ức. Bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu được tạo ra trong tủy xương.

Mô bạch huyết cũng được tìm thấy ở những bộ phận khác của cơ thể, chẳng hạn như niêm mạc đường tiêu hóa, phế quản và da.

Có hai loại u lympho nói chung: u lympho Hodgkin và u lympho không Hodgkin. Tài liệu này nói về điều trị u lympho không Hodgkin ở người lớn, bao gồm cả trong thời kỳ mang thai.

U lympho không Hodgkin có thể tiến triển chậm hoặc tiến triển nhanh.

U lympho không Hodgkin phát triển và lan rộng với tốc độ khác nhau, có thể tiến triển chậm hoặc tiến triển nhanh. U lympho tiến triển chậm thường phát triển và lan rộng từ từ, đồng thời có ít dấu hiệu và triệu chứng. U lympho tiến triển nhanh phát triển và lan rộng nhanh, với các dấu hiệu và triệu chứng có thể nghiêm trọng. Điều trị u lympho tiến triển chậm và u lympho tiến triển nhanh là khác nhau.

Tài liệu này nói về các loại u lympho không Hodgkin sau đây:

U lympho không Hodgkin tiến triển chậm

• U lympho nang (follicular lymphoma). U lympho nang là loại u lympho không Hodgkin tiến triển chậm phổ biến nhất. Đây là một loại u lympho không Hodgkin phát triển rất chậm, bắt đầu từ các tế bào lympho B. Bệnh ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và có thể lan đến tủy xương hoặc lá lách. Hầu hết người bệnh bị u lympho nang từ 50 tuổi trở lên tại thời điểm được chẩn đoán. U lympho nang có thể tự biến mất mà không cần điều trị. Người bệnh được theo dõi chặt chẽ để phát hiện các dấu hiệu hoặc triệu chứng cho thấy bệnh đã tái phát. Cần điều trị nếu các dấu hiệu hoặc triệu chứng xuất hiện sau khi ung thư đã biến mất hoặc sau điều trị ung thư ban đầu. Đôi khi, u lympho nang có thể chuyển thành một loại u lympho tiến triển nhanh hơn, chẳng hạn như u lympho tế bào B lớn lan tỏa.

• U lympho lymphoplasmacytic. Trong hầu hết các trường hợp u lympho lymphoplasmacytic, các tế bào lympho B đang chuyển thành tương bào tạo ra một lượng lớn protein gọi là kháng thể immunoglobulin M đơn dòng (IgM). Nồng độ kháng thể IgM cao trong máu làm huyết tương đặc lại. Điều này có thể gây ra các dấu hiệu hoặc triệu chứng như khó nhìn hoặc khó nghe, các vấn đề về tim, khó thở, đau đầu, chóng mặt và tê hoặc cảm giác kim châm ở bàn tay, bàn chân. Đôi khi u lympho lymphoplasmacytic không gây ra dấu hiệu hoặc triệu chứng nào. Bệnh có thể được phát hiện khi xét nghiệm máu vì một lý do khác. U lympho lymphoplasmacytic thường lan đến tủy xương, hạch bạch huyết và lá lách. Người bệnh bị u lympho lymphoplasmacytic nên được kiểm tra nhiễm vi-rút viêm gan C. Bệnh này còn được gọi là bệnh macroglobulin máu Waldenström.

• U lympho vùng rìa. Loại u lympho không Hodgkin này bắt đầu từ các tế bào lympho B ở một phần của mô bạch huyết gọi là vùng rìa. Tiên lượng có thể xấu hơn ở người bệnh từ 70 tuổi trở lên, người bệnh mắc bệnh giai đoạn III hoặc giai đoạn IV và người bệnh có nồng độ lactate dehydrogenase (LDH) cao. Có năm loại u lympho vùng rìa khác nhau. Các loại này được phân nhóm theo loại mô nơi u lympho hình thành:

• U lympho vùng rìa tại hạch. U lympho vùng rìa tại hạch hình thành trong các hạch bạch huyết. Loại u lympho không Hodgkin này hiếm gặp. Bệnh còn được gọi là u lympho tế bào B dạng bạch cầu đơn nhân.

• U lympho mô lympho liên quan niêm mạc dạ dày (MALT). U lympho MALT dạ dày thường bắt đầu trong dạ dày. Loại u lympho vùng rìa này hình thành trong các tế bào ở niêm mạc giúp tạo ra kháng thể. Người bệnh bị u lympho MALT dạ dày cũng có thể bị viêm dạ dày do Helicobacter hoặc một bệnh tự miễn, chẳng hạn như viêm tuyến giáp Hashimoto hoặc hội chứng Sjögren.

• U lympho MALT ngoài dạ dày. U lympho MALT ngoài dạ dày bắt đầu bên ngoài dạ dày, ở hầu hết mọi bộ phận của cơ thể, bao gồm các phần khác của đường tiêu hóa, tuyến nước bọt, tuyến giáp, phổi, da và vùng quanh mắt. Loại u lympho vùng rìa này hình thành trong các tế bào ở niêm mạc giúp tạo ra kháng thể. U lympho MALT ngoài dạ dày có thể tái phát nhiều năm sau khi điều trị.

• U lympho ổ bụng vùng Địa Trung Hải. Đây là một loại u lympho MALT xảy ra ở người trẻ trưởng thành tại các quốc gia phía đông Địa Trung Hải. Bệnh thường hình thành trong ổ bụng và người bệnh cũng có thể bị nhiễm một loại vi khuẩn gọi là Campylobacter jejuni. Loại u lympho này còn được gọi là bệnh tăng sinh miễn dịch ở ruột non.

• U lympho vùng rìa lách. Loại u lympho vùng rìa này bắt đầu ở lá lách và có thể lan đến máu ngoại vi và tủy xương. Dấu hiệu thường gặp nhất của loại u lympho vùng rìa lách này là lá lách lớn hơn bình thường.

• U lympho vùng rìa tại hạch. U lympho vùng rìa tại hạch hình thành trong các hạch bạch huyết. Loại u lympho không Hodgkin này hiếm gặp. Bệnh còn được gọi là u lympho tế bào B dạng bạch cầu đơn nhân.

• U lympho mô lympho liên quan niêm mạc dạ dày (MALT). U lympho MALT dạ dày thường bắt đầu trong dạ dày. Loại u lympho vùng rìa này hình thành trong các tế bào ở niêm mạc giúp tạo ra kháng thể. Người bệnh bị u lympho MALT dạ dày cũng có thể bị viêm dạ dày do Helicobacter hoặc một bệnh tự miễn, chẳng hạn như viêm tuyến giáp Hashimoto hoặc hội chứng Sjögren.

• U lympho MALT ngoài dạ dày. U lympho MALT ngoài dạ dày bắt đầu bên ngoài dạ dày, ở hầu hết mọi bộ phận của cơ thể, bao gồm các phần khác của đường tiêu hóa, tuyến nước bọt, tuyến giáp, phổi, da và vùng quanh mắt. Loại u lympho vùng rìa này hình thành trong các tế bào ở niêm mạc giúp tạo ra kháng thể. U lympho MALT ngoài dạ dày có thể tái phát nhiều năm sau khi điều trị.

• U lympho ổ bụng vùng Địa Trung Hải. Đây là một loại u lympho MALT xảy ra ở người trẻ trưởng thành tại các quốc gia phía đông Địa Trung Hải. Bệnh thường hình thành trong ổ bụng và người bệnh cũng có thể bị nhiễm một loại vi khuẩn gọi là Campylobacter jejuni. Loại u lympho này còn được gọi là bệnh tăng sinh miễn dịch ở ruột non.

• U lympho vùng rìa lách. Loại u lympho vùng rìa này bắt đầu ở lá lách và có thể lan đến máu ngoại vi và tủy xương. Dấu hiệu thường gặp nhất của loại u lympho vùng rìa lách này là lá lách lớn hơn bình thường.

• U lympho tế bào lớn bất thục sản nguyên phát ở da. Loại u lympho không Hodgkin này chỉ nằm ở da. Bệnh có thể là một nốt lành tính (không phải ung thư) tự biến mất hoặc có thể lan đến nhiều vị trí trên da và cần điều trị.

U lympho không Hodgkin tiến triển nhanh

• U lympho tế bào B lớn lan tỏa. U lympho tế bào B lớn lan tỏa là loại u lympho không Hodgkin phổ biến nhất. Bệnh phát triển nhanh trong các hạch bạch huyết; lá lách, gan, tủy xương hoặc các cơ quan khác cũng thường bị ảnh hưởng. Các dấu hiệu và triệu chứng của u lympho tế bào B lớn lan tỏa có thể bao gồm sốt, đổ mồ hôi đêm nhiều làm ướt đẫm quần áo hoặc ga giường và sụt cân. Những triệu chứng này còn được gọi là triệu chứng B.

• U lympho tế bào B lớn nguyên phát ở trung thất. Loại u lympho không Hodgkin này đặc trưng bởi sự phát triển quá mức của mô bạch huyết dạng xơ (giống mô sẹo). Khối u thường hình thành phía sau xương ức. Khối u có thể chèn ép đường thở và gây ho, khó thở. Hầu hết người bệnh bị u lympho tế bào B lớn nguyên phát ở trung thất là phụ nữ từ 30 đến 40 tuổi.

• U lympho tế bào lớn dạng nang, giai đoạn III. U lympho tế bào lớn dạng nang, giai đoạn III, là một loại u lympho không Hodgkin rất hiếm gặp. Điều trị loại u lympho nang này giống với điều trị u lympho không Hodgkin tiến triển nhanh hơn là u lympho không Hodgkin tiến triển chậm.

• U lympho tế bào lớn bất thục sản. U lympho tế bào lớn bất thục sản là một loại u lympho không Hodgkin thường bắt đầu từ các tế bào lympho T. Các tế bào ung thư cũng có một dấu ấn gọi là CD30 trên bề mặt tế bào. Có hai loại u lympho tế bào lớn bất thục sản:

• U lympho tế bào lớn bất thục sản ở da. Loại u lympho tế bào lớn bất thục sản này chủ yếu ảnh hưởng đến da, nhưng các bộ phận khác của cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng. Dấu hiệu của u lympho tế bào lớn bất thục sản ở da bao gồm một hoặc nhiều nốt u hoặc vết loét trên da. Loại u lympho này hiếm gặp và tiến triển chậm.

• U lympho tế bào lớn bất thục sản toàn thân. Loại u lympho tế bào lớn bất thục sản này bắt đầu ở các hạch bạch huyết và có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể. Loại u lympho này tiến triển nhanh hơn. Người bệnh có thể có nhiều protein kinase u lympho bất thục sản (ALK) bên trong các tế bào u lympho. Những người bệnh này có tiên lượng tốt hơn so với người bệnh không có thêm protein ALK. U lympho tế bào lớn bất thục sản toàn thân phổ biến ở trẻ em hơn người lớn. Để biết thêm thông tin, xem Điều trị u lympho không Hodgkin ở trẻ em.

Có hai loại u lympho tế bào lớn bất thục sản:

• U lympho tế bào lớn bất thục sản ở da. Loại u lympho tế bào lớn bất thục sản này chủ yếu ảnh hưởng đến da, nhưng các bộ phận khác của cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng. Dấu hiệu của u lympho tế bào lớn bất thục sản ở da bao gồm một hoặc nhiều nốt u hoặc vết loét trên da. Loại u lympho này hiếm gặp và tiến triển chậm.

• U lympho tế bào lớn bất thục sản toàn thân. Loại u lympho tế bào lớn bất thục sản này bắt đầu ở các hạch bạch huyết và có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể. Loại u lympho này tiến triển nhanh hơn. Người bệnh có thể có nhiều protein kinase u lympho bất thục sản (ALK) bên trong các tế bào u lympho. Những người bệnh này có tiên lượng tốt hơn so với người bệnh không có thêm protein ALK. U lympho tế bào lớn bất thục sản toàn thân phổ biến ở trẻ em hơn người lớn. Để biết thêm thông tin, xem Điều trị u lympho không Hodgkin ở trẻ em.

• U lympho tế bào NK-/T ngoài hạch. U lympho tế bào NK-/T ngoài hạch thường bắt đầu ở vùng quanh mũi. Bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến các xoang cạnh mũi (các khoang rỗng trong xương quanh mũi), vòm miệng, khí quản, da, dạ dày và ruột. Trong hầu hết các trường hợp u lympho tế bào NK-/T ngoài hạch, các tế bào u có chứa vi-rút Epstein-Barr. Đôi khi xảy ra hội chứng thực bào máu (một tình trạng nghiêm trọng, trong đó có quá nhiều mô bào và tế bào T hoạt động, gây viêm nặng trong cơ thể). Cần điều trị để ức chế hệ miễn dịch. Loại u lympho không Hodgkin này không phổ biến tại Hoa Kỳ.

• U hạt dạng u lympho. U hạt dạng u lympho chủ yếu ảnh hưởng đến phổi. Bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến các xoang cạnh mũi (các khoang rỗng trong xương quanh mũi), da, thận và hệ thần kinh trung ương. Trong u hạt dạng u lympho, ung thư xâm lấn các mạch máu và làm chết mô. Vì ung thư có thể lan đến não, người bệnh được hóa trị liệu nội tủy hoặc xạ trị não.

• U lympho tế bào T dạng mạch miễn dịch. Loại u lympho không Hodgkin này bắt đầu từ các tế bào T. Hạch bạch huyết sưng to là một dấu hiệu thường gặp. Các dấu hiệu khác có thể bao gồm phát ban da, sốt, sụt cân hoặc đổ mồ hôi đêm nhiều làm ướt đẫm quần áo hoặc ga giường. Nồng độ gamma globulin (kháng thể) trong máu cũng có thể cao. Người bệnh cũng có thể bị nhiễm trùng cơ hội vì hệ miễn dịch bị suy yếu.

• U lympho tế bào T ngoại vi (peripheral T-cell lymphoma). U lympho tế bào T ngoại vi bắt đầu từ các tế bào lympho T trưởng thành. Loại tế bào lympho T này trưởng thành trong tuyến ức và di chuyển đến các vị trí khác của hệ bạch huyết trong cơ thể, như hạch bạch huyết, tủy xương và lách. Có ba phân nhóm u lympho tế bào T ngoại vi: U lympho tế bào T gan lách. Đây là một loại u lympho tế bào T ngoại vi không thường gặp, xảy ra chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi. Bệnh bắt đầu ở gan và lách, và các tế bào ung thư cũng có một thụ thể tế bào T gọi là gamma/delta trên bề mặt tế bào. U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da. U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da bắt đầu ở da hoặc niêm mạc. Bệnh có thể xảy ra kèm hội chứng thực bào máu (một tình trạng nghiêm trọng trong đó có quá nhiều tế bào mô bào và tế bào T hoạt động, gây viêm nặng trong cơ thể). Cần điều trị để ức chế hệ miễn dịch. U lympho tế bào T ruột thể bệnh lý ruột. Loại u lympho tế bào T ngoại vi này xảy ra ở ruột non của người bệnh bị bệnh celiac không được điều trị (phản ứng miễn dịch với gluten gây suy dinh dưỡng). Người bệnh được chẩn đoán bệnh celiac từ thời thơ ấu và duy trì chế độ ăn không chứa gluten hiếm khi phát triển u lympho tế bào T ruột thể bệnh lý ruột.

• U lympho tế bào T gan lách (hepatosplenic T-cell lymphoma). Đây là một loại u lympho tế bào T ngoại vi không thường gặp, xảy ra chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi. Bệnh bắt đầu ở gan và lách, và các tế bào ung thư cũng có một thụ thể tế bào T gọi là gamma/delta trên bề mặt tế bào.

• U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da (subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma). U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da bắt đầu ở da hoặc niêm mạc. Bệnh có thể xảy ra kèm hội chứng thực bào máu (một tình trạng nghiêm trọng trong đó có quá nhiều tế bào mô bào và tế bào T hoạt động, gây viêm nặng trong cơ thể). Cần điều trị để ức chế hệ miễn dịch.

• U lympho tế bào T ruột thể bệnh lý ruột (enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma). Loại u lympho tế bào T ngoại vi này xảy ra ở ruột non của người bệnh bị bệnh celiac không được điều trị (phản ứng miễn dịch với gluten gây suy dinh dưỡng). Người bệnh được chẩn đoán bệnh celiac từ thời thơ ấu và duy trì chế độ ăn không chứa gluten hiếm khi phát triển u lympho tế bào T ruột thể bệnh lý ruột.

• U lympho tế bào B lớn nội mạch (intravascular large B-cell lymphoma). Loại u lympho không Hodgkin này ảnh hưởng đến các mạch máu, đặc biệt là các mạch máu nhỏ ở não, thận, phổi và da. Các dấu hiệu và triệu chứng của u lympho tế bào B lớn nội mạch là do tắc nghẽn mạch máu. Bệnh này cũng được gọi là lymphomatosis nội mạch.

• U lympho Burkitt (Burkitt lymphoma). U lympho Burkitt là một loại u lympho không Hodgkin tế bào B phát triển và lan rộng rất nhanh. Bệnh có thể ảnh hưởng đến hàm, xương mặt, ruột, thận, buồng trứng hoặc các cơ quan khác. Có ba loại chính của u lympho Burkitt: thể lưu hành địa phương (endemic), thể rải rác (sporadic) và thể liên quan đến suy giảm miễn dịch (immunodeficiency related). U lympho Burkitt thể lưu hành địa phương thường xảy ra ở châu Phi và có liên quan đến vi rút Epstein-Barr, còn u lympho Burkitt thể rải rác xảy ra trên toàn thế giới. U lympho Burkitt liên quan đến suy giảm miễn dịch thường gặp nhất ở người bệnh AIDS. U lympho Burkitt có thể lan đến não và tủy sống, và có thể được điều trị để ngăn bệnh lan rộng. U lympho Burkitt thường xảy ra nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi. Để biết thêm thông tin, xem Điều trị u lympho không Hodgkin ở trẻ em. U lympho Burkitt cũng được gọi là u lympho tế bào nhỏ không khía dạng lan tỏa.

• U lympho nguyên bào lympho (lymphoblastic lymphoma). U lympho nguyên bào lympho có thể bắt đầu từ tế bào T hoặc tế bào B, nhưng thường bắt đầu từ tế bào T. Trong loại u lympho không Hodgkin này, có quá nhiều nguyên bào lympho (tế bào bạch cầu chưa trưởng thành) trong hạch bạch huyết và tuyến ức. Các nguyên bào lympho này có thể lan đến những nơi khác trong cơ thể, như tủy xương, não và tủy sống. U lympho nguyên bào lympho thường gặp nhất ở thanh thiếu niên và người trẻ tuổi. Bệnh này rất giống với bệnh bạch cầu lympho cấp (các nguyên bào lympho chủ yếu được tìm thấy trong tủy xương và máu). Để biết thêm thông tin, xem Điều trị bệnh bạch cầu lympho cấp.

• Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T (T-cell leukemia/lymphoma). Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T do vi rút bệnh bạch cầu tế bào T ở người loại 1 (HTLV-1) gây ra. Các dấu hiệu bao gồm tổn thương xương và da, nồng độ canxi trong máu cao, cùng với hạch bạch huyết, lách và gan to hơn bình thường.

• U lympho tế bào áo (mantle cell lymphoma). U lympho tế bào áo là một loại u lympho không Hodgkin tế bào B thường xảy ra ở người trung niên hoặc lớn tuổi. Bệnh bắt đầu ở hạch bạch huyết và lan đến lách, tủy xương, máu và đôi khi đến thực quản, dạ dày và ruột. Người bệnh u lympho tế bào áo có quá nhiều một loại protein gọi là cyclin-D1 hoặc có một thay đổi gen nhất định trong các tế bào u lympho. Ở một số người bệnh không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của u lympho, việc trì hoãn bắt đầu điều trị không ảnh hưởng đến tiên lượng.

• Rối loạn tăng sinh lympho sau ghép (posttransplantation lymphoproliferative disorder). Bệnh này xảy ra ở người bệnh đã ghép tim, phổi, gan, thận hoặc tụy và cần điều trị ức chế miễn dịch suốt đời. Hầu hết các rối loạn tăng sinh lympho sau ghép ảnh hưởng đến tế bào B và có vi rút Epstein-Barr trong tế bào. Rối loạn tăng sinh lympho thường được điều trị như ung thư.

• U lympho mô bào thực sự (true histiocytic lymphoma). Đây là một loại u lympho hiếm gặp, diễn tiến rất ác tính. Chưa rõ bệnh bắt đầu từ tế bào B hay tế bào T. Bệnh không đáp ứng tốt với điều trị bằng hóa trị tiêu chuẩn.

• U lympho tràn dịch nguyên phát (primary effusion lymphoma). U lympho tràn dịch nguyên phát bắt đầu từ các tế bào B nằm ở vùng có tích tụ nhiều dịch, như vùng giữa màng lót phổi và thành ngực (tràn dịch màng phổi), túi quanh tim và tim (tràn dịch màng ngoài tim), hoặc trong ổ bụng. Thường không có khối u có thể nhìn thấy. Loại u lympho này thường xảy ra ở người bệnh nhiễm HIV.

• U lympho nguyên tương bào (plasmablastic lymphoma). U lympho nguyên tương bào là một loại u lympho không Hodgkin tế bào B lớn diễn tiến rất ác tính. Bệnh thường gặp nhất ở người bệnh nhiễm HIV.

Tuổi cao, giới tính nam và hệ miễn dịch suy yếu có thể làm tăng nguy cơ mắc u lympho không Hodgkin.

Bất kỳ yếu tố nào làm tăng khả năng một người mắc bệnh đều được gọi là yếu tố nguy cơ. Không phải mọi người có một hoặc nhiều yếu tố nguy cơ này đều sẽ phát triển u lympho không Hodgkin, và bệnh cũng có thể phát triển ở những người không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào được biết đến. Hãy trao đổi với bác sĩ nếu bạn nghĩ rằng mình có thể có nguy cơ.

Các yếu tố nguy cơ này và những yếu tố khác có thể làm tăng nguy cơ mắc một số loại u lympho không Hodgkin:

• Lớn tuổi, là nam giới hoặc là người da trắng.

• Có một trong các tình trạng bệnh lý sau đây làm suy yếu hệ miễn dịch: Rối loạn miễn dịch di truyền (như giảm gammaglobulin máu hoặc hội chứng Wiskott-Aldrich). Bệnh tự miễn (như viêm khớp dạng thấp, bệnh vẩy nến hoặc hội chứng Sjögren). HIV/AIDS. Nhiễm vi rút lympho T ở người loại I hoặc vi rút Epstein-Barr. Nhiễm Helicobacter pylori.

• Rối loạn miễn dịch di truyền (như giảm gammaglobulin máu hoặc hội chứng Wiskott-Aldrich).

• Bệnh tự miễn (như viêm khớp dạng thấp, bệnh vẩy nến hoặc hội chứng Sjögren).

• HIV/AIDS.

• Nhiễm vi rút lympho T ở người loại I hoặc vi rút Epstein-Barr.

• Nhiễm Helicobacter pylori.

• Dùng thuốc ức chế miễn dịch sau ghép tạng.

Các dấu hiệu và triệu chứng của u lympho không Hodgkin bao gồm sưng hạch bạch huyết, sốt, đổ mồ hôi đêm nhiều, sụt cân và mệt mỏi.

Những dấu hiệu và triệu chứng này có thể do u lympho không Hodgkin hoặc các tình trạng khác gây ra. Hãy đi khám bác sĩ nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu nào sau đây:

• Sưng hạch bạch huyết ở cổ, nách, bẹn hoặc bụng.

• Sốt không rõ nguyên nhân.

• Đổ mồ hôi đêm nhiều.

• Cảm thấy rất mệt mỏi.

• Sụt cân không rõ nguyên nhân.

• Phát ban da hoặc ngứa da.

• Đau ngực, bụng hoặc xương không rõ nguyên nhân.

Khi sốt, đổ mồ hôi đêm nhiều và sụt cân xảy ra cùng nhau, nhóm triệu chứng này được gọi là triệu chứng B.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác của u lympho không Hodgkin có thể xảy ra và phụ thuộc vào những yếu tố sau:

• Vị trí ung thư hình thành trong cơ thể.

• Kích thước khối u.

• Tốc độ phát triển của khối u.

Các xét nghiệm kiểm tra hệ bạch huyết và những bộ phận khác của cơ thể được sử dụng để chẩn đoán và xác định giai đoạn u lympho không Hodgkin.

Ngoài việc hỏi về tiền sử sức khỏe cá nhân và gia đình, cũng như khám sức khỏe, bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm và thủ thuật sau:

• Công thức máu toàn bộ (CBC): Thủ thuật lấy mẫu máu và kiểm tra các yếu tố sau: Số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Lượng hemoglobin, là protein vận chuyển oxy, trong hồng cầu. Tỷ lệ mẫu máu gồm hồng cầu.

• Số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.

• Lượng hemoglobin, là protein vận chuyển oxy, trong hồng cầu.

• Tỷ lệ mẫu máu gồm hồng cầu.

• Xét nghiệm sinh hóa máu: Thủ thuật kiểm tra mẫu máu để đo lượng một số chất được các cơ quan và mô trong cơ thể giải phóng vào máu. Lượng chất bất thường, cao hơn hoặc thấp hơn bình thường, có thể là dấu hiệu của bệnh.

• Xét nghiệm LDH: Thủ thuật kiểm tra mẫu máu để đo lượng lactate dehydrogenase. Nồng độ LDH tăng trong máu có thể là dấu hiệu tổn thương mô, u lympho hoặc các bệnh khác.

• Xét nghiệm viêm gan B và viêm gan C: Thủ thuật kiểm tra mẫu máu để đo lượng kháng nguyên và/hoặc kháng thể đặc hiệu với vi rút viêm gan B, cùng lượng kháng thể đặc hiệu với vi rút viêm gan C. Các kháng nguyên hoặc kháng thể này được gọi là dấu ấn. Các dấu ấn khác nhau hoặc sự kết hợp các dấu ấn được sử dụng để xác định liệu người bệnh có nhiễm viêm gan B hoặc C, đã từng nhiễm bệnh hoặc tiêm vắc xin trước đây, hay có nguy cơ nhiễm bệnh hay không. Người bệnh từng được điều trị vi rút viêm gan B trước đây cần tiếp tục được theo dõi để kiểm tra liệu vi rút có tái hoạt động hay không. Việc biết một người có viêm gan B hoặc C hay không có thể giúp lập kế hoạch điều trị.

• Xét nghiệm HIV: Xét nghiệm đo nồng độ kháng thể HIV trong mẫu máu. Cơ thể tạo ra kháng thể khi bị một chất lạ xâm nhập. Nồng độ kháng thể HIV cao có thể có nghĩa là cơ thể đã nhiễm HIV.

• Chụp cắt lớp vi tính (CT scan hoặc CAT scan): Thủ thuật tạo ra một loạt hình ảnh chi tiết của các vùng bên trong cơ thể, như cổ, ngực, bụng, khung chậu và hạch bạch huyết, được chụp từ nhiều góc độ khác nhau. Hình ảnh được tạo ra bằng máy tính kết nối với máy X-quang. Thuốc cản quang có thể được tiêm vào tĩnh mạch hoặc uống để giúp các cơ quan hoặc mô hiển thị rõ hơn. Thủ thuật này cũng được gọi là chụp cắt lớp vi tính, chụp cắt lớp vi tính bằng máy tính hoặc chụp cắt lớp trục bằng máy tính.

• Chụp PET (chụp cắt lớp phát xạ positron): Thủ thuật tìm các tế bào u ác tính trong cơ thể. Một lượng nhỏ glucose phóng xạ, tức đường phóng xạ, được tiêm vào tĩnh mạch. Máy quét PET quay quanh cơ thể và tạo hình ảnh những nơi glucose được sử dụng trong cơ thể. Các tế bào u ác tính hiện sáng hơn trên hình ảnh vì hoạt động mạnh hơn và hấp thu nhiều glucose hơn so với tế bào bình thường.

• Chọc hút và sinh thiết tủy xương: Lấy tủy xương và một mảnh xương nhỏ bằng cách đưa kim vào xương hông hoặc xương ức. Bác sĩ giải phẫu bệnh quan sát tủy xương và xương dưới kính hiển vi để tìm dấu hiệu ung thư.

• Sinh thiết hạch bạch huyết: Lấy toàn bộ hoặc một phần hạch bạch huyết. Bác sĩ giải phẫu bệnh quan sát mô dưới kính hiển vi để kiểm tra tế bào ung thư. Có thể thực hiện một trong các loại sinh thiết sau: Sinh thiết cắt bỏ: Lấy toàn bộ hạch bạch huyết. Sinh thiết rạch lấy mẫu: Lấy một phần hạch bạch huyết. Sinh thiết lõi: Lấy một phần hạch bạch huyết bằng kim lớn.

• Sinh thiết cắt bỏ: Lấy toàn bộ hạch bạch huyết.

• Sinh thiết rạch lấy mẫu: Lấy một phần hạch bạch huyết.

• Sinh thiết lõi: Lấy một phần hạch bạch huyết bằng kim lớn.

Nếu phát hiện ung thư, có thể thực hiện các xét nghiệm sau để nghiên cứu tế bào ung thư:

• Hóa mô miễn dịch (immunohistochemistry): Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sử dụng kháng thể để kiểm tra một số kháng nguyên, hay dấu ấn, trong mẫu mô của người bệnh. Các kháng thể thường được gắn với một enzym hoặc thuốc nhuộm huỳnh quang. Sau khi kháng thể gắn với một kháng nguyên đặc hiệu trong mẫu mô, enzym hoặc thuốc nhuộm được hoạt hóa và khi đó có thể nhìn thấy kháng nguyên dưới kính hiển vi. Loại xét nghiệm này được dùng để hỗ trợ chẩn đoán ung thư và giúp phân biệt một loại ung thư với loại ung thư khác.

• Phân tích di truyền tế bào (cytogenetic analysis): Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, trong đó nhiễm sắc thể của các tế bào trong mẫu máu hoặc tủy xương được đếm và kiểm tra các thay đổi, như nhiễm sắc thể bị gãy, mất, sắp xếp lại hoặc thừa. Thay đổi ở một số nhiễm sắc thể có thể là dấu hiệu ung thư. Phân tích di truyền tế bào được dùng để hỗ trợ chẩn đoán ung thư, lập kế hoạch điều trị hoặc đánh giá hiệu quả điều trị.

• Định kiểu hình miễn dịch (immunophenotyping): Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sử dụng kháng thể để nhận diện tế bào ung thư dựa trên các loại kháng nguyên hoặc dấu ấn trên bề mặt tế bào. Xét nghiệm này được dùng để hỗ trợ chẩn đoán các loại u lympho cụ thể.

• FISH (lai huỳnh quang tại chỗ, fluorescence in situ hybridization): Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được dùng để tìm và đếm gen hoặc nhiễm sắc thể trong tế bào và mô. Các đoạn DNA có chứa thuốc nhuộm huỳnh quang được tạo ra trong phòng thí nghiệm và thêm vào mẫu tế bào hoặc mô của người bệnh. Khi những đoạn DNA đã nhuộm này gắn vào một số gen hoặc vùng nhất định của nhiễm sắc thể trong mẫu, chúng sẽ phát sáng khi quan sát dưới kính hiển vi huỳnh quang. Xét nghiệm lai tại chỗ huỳnh quang được dùng để hỗ trợ chẩn đoán ung thư và lập kế hoạch điều trị.

Các xét nghiệm và thủ thuật khác có thể được thực hiện tùy thuộc vào các dấu hiệu, triệu chứng và vị trí ung thư hình thành trong cơ thể.

Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng (khả năng hồi phục) và các lựa chọn điều trị.

Tiên lượng và các lựa chọn điều trị phụ thuộc vào những yếu tố sau:

• Các dấu hiệu và triệu chứng của người bệnh, bao gồm việc có hay không có triệu chứng B (sốt không rõ nguyên nhân, sụt cân không rõ nguyên nhân hoặc đổ mồ hôi đêm nhiều ướt đẫm).

• Giai đoạn ung thư, gồm kích thước các khối u ung thư và liệu ung thư đã lan đến các bộ phận khác của cơ thể hoặc các hạch bạch huyết hay chưa.

• Loại u lympho không Hodgkin.

• Nồng độ lactate dehydrogenase (LDH) trong máu.

• Có hay không có những thay đổi nhất định trong gen.

• Tuổi, giới tính và tình trạng sức khỏe chung của người bệnh.

• U lympho mới được chẩn đoán, vẫn tiếp tục phát triển trong quá trình điều trị, hay tái phát (quay trở lại).

Đối với u lympho không Hodgkin trong thai kỳ, các lựa chọn điều trị cũng phụ thuộc vào:

• Mong muốn của người bệnh.

• Người bệnh đang ở tam cá nguyệt nào của thai kỳ.

• Có thể cho em bé chào đời sớm hay không.

Một số loại u lympho không Hodgkin lan nhanh hơn các loại khác. Phần lớn u lympho không Hodgkin xảy ra trong thai kỳ là loại tiến triển nhanh. Trì hoãn điều trị u lympho tiến triển nhanh cho đến sau khi em bé được sinh ra có thể làm giảm cơ hội sống sót của người mẹ. Điều trị ngay thường được khuyến nghị, ngay cả trong thai kỳ.

Các giai đoạn của u lympho không Hodgkin

Những điểm chính

• Sau khi chẩn đoán u lympho không Hodgkin, các xét nghiệm được thực hiện để xác định liệu tế bào ung thư đã lan trong hệ bạch huyết hoặc đến các bộ phận khác của cơ thể hay chưa.

• Có ba con đường ung thư lan trong cơ thể.

• Các giai đoạn sau được sử dụng cho u lympho không Hodgkin: Giai đoạn I Giai đoạn II Giai đoạn III Giai đoạn IV

• Giai đoạn I

• Giai đoạn II

• Giai đoạn III

• Giai đoạn IV

• U lympho không Hodgkin có thể được phân nhóm để điều trị dựa trên việc ung thư tiến triển chậm hay tiến triển nhanh, các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng có nằm cạnh nhau trong cơ thể hay không, và ung thư mới được chẩn đoán hay tái phát.

• U lympho không Hodgkin có thể tái phát (quay trở lại) sau khi đã được điều trị.

Sau khi chẩn đoán u lympho không Hodgkin, các xét nghiệm được thực hiện để xác định liệu tế bào ung thư đã lan trong hệ bạch huyết hoặc đến các bộ phận khác của cơ thể hay chưa.

Quy trình được sử dụng để xác định loại ung thư và liệu tế bào ung thư đã lan trong hệ bạch huyết hoặc đến các bộ phận khác của cơ thể hay chưa được gọi là phân giai đoạn. Thông tin thu thập được từ quá trình phân giai đoạn xác định giai đoạn của bệnh. Điều quan trọng là cần biết giai đoạn bệnh để lập kế hoạch điều trị. Kết quả các xét nghiệm và thủ thuật được thực hiện để chẩn đoán u lympho không Hodgkin được dùng để hỗ trợ quyết định điều trị.

Các xét nghiệm và thủ thuật sau cũng có thể được dùng trong quá trình phân giai đoạn:

• MRI (chụp cộng hưởng từ, magnetic resonance imaging) có gadolinium: Thủ thuật sử dụng nam châm, sóng vô tuyến và máy tính để tạo ra một loạt hình ảnh chi tiết về các vùng bên trong cơ thể, như não và tủy sống. Một chất gọi là gadolinium được tiêm vào tĩnh mạch của người bệnh. Gadolinium tập trung xung quanh các tế bào ung thư, khiến chúng hiện sáng hơn trên hình ảnh. Thủ thuật này còn được gọi là chụp cộng hưởng từ hạt nhân (NMRI, nuclear magnetic resonance imaging).

• Chọc dò thắt lưng: Thủ thuật được dùng để lấy dịch não tủy (CSF, cerebrospinal fluid) từ cột sống. Thủ thuật này được thực hiện bằng cách đưa kim vào giữa hai xương ở cột sống, vào dịch não tủy xung quanh tủy sống, rồi lấy một mẫu dịch. Mẫu dịch não tủy được kiểm tra dưới kính hiển vi để tìm dấu hiệu ung thư đã lan đến não và tủy sống hay chưa. Thủ thuật này còn được gọi là LP hoặc chọc dò tủy sống.

Đối với phụ nữ mang thai bị u lympho không Hodgkin, các xét nghiệm và thủ thuật phân giai đoạn giúp bảo vệ thai nhi khỏi tác hại của bức xạ được sử dụng. Các xét nghiệm và thủ thuật này gồm chụp cộng hưởng từ không dùng chất cản quang, chọc dò thắt lưng và siêu âm.

Có ba con đường ung thư lan trong cơ thể.

Ung thư có thể lan qua mô, hệ bạch huyết và máu:

• Mô. Ung thư lan từ nơi bắt đầu bằng cách phát triển vào các vùng lân cận.

• Hệ bạch huyết. Ung thư lan từ nơi bắt đầu bằng cách đi vào hệ bạch huyết. Ung thư di chuyển qua các mạch bạch huyết đến những bộ phận khác của cơ thể.

• Máu. Ung thư lan từ nơi bắt đầu bằng cách đi vào máu. Ung thư di chuyển qua các mạch máu đến những bộ phận khác của cơ thể.

Các giai đoạn sau được sử dụng cho u lympho không Hodgkin:

Giai đoạn I

U lympho không Hodgkin giai đoạn I được chia thành giai đoạn I và IE.

Ở giai đoạn I, ung thư được tìm thấy tại một trong các vị trí sau trong hệ bạch huyết:

• Một hoặc nhiều hạch bạch huyết trong một nhóm hạch bạch huyết.

• Vòng Waldeyer.

• Tuyến ức.

• Lách.

Ở giai đoạn IE, ung thư được tìm thấy tại một vùng ngoài hệ bạch huyết.

Giai đoạn II

U lympho không Hodgkin giai đoạn II được chia thành giai đoạn II và IIE.

• Ở giai đoạn II, ung thư được tìm thấy trong từ hai nhóm hạch bạch huyết trở lên, tất cả đều nằm ở phía trên cơ hoành hoặc tất cả đều nằm ở phía dưới cơ hoành.

• Ở giai đoạn IIE, ung thư đã lan từ một nhóm hạch bạch huyết đến một vùng lân cận nằm ngoài hệ bạch huyết. Ung thư có thể đã lan đến các nhóm hạch bạch huyết khác ở cùng một phía của cơ hoành.

Ở giai đoạn II, thuật ngữ bệnh khối u lớn đề cập đến một khối u có kích thước lớn hơn. Kích thước khối u được gọi là bệnh khối u lớn thay đổi tùy theo loại u lympho.

Giai đoạn III

Ở u lympho không Hodgkin giai đoạn III, ung thư được tìm thấy:

• trong các nhóm hạch bạch huyết ở cả phía trên và phía dưới cơ hoành; hoặc

• trong các hạch bạch huyết phía trên cơ hoành và trong lách.

Giai đoạn IV

Ở u lympho không Hodgkin giai đoạn IV, ung thư:

• đã lan khắp một hoặc nhiều cơ quan ngoài hệ bạch huyết; hoặc

• được tìm thấy trong từ hai nhóm hạch bạch huyết trở lên, tất cả đều nằm ở phía trên cơ hoành hoặc tất cả đều nằm ở phía dưới cơ hoành, và trong một cơ quan nằm ngoài hệ bạch huyết, không ở gần các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng; hoặc

• được tìm thấy trong các nhóm hạch bạch huyết ở cả phía trên và phía dưới cơ hoành, và trong bất kỳ cơ quan nào nằm ngoài hệ bạch huyết; hoặc

• được tìm thấy ở gan, tủy xương, nhiều hơn một vị trí trong phổi, hoặc dịch não tủy (CSF). Ung thư không lan trực tiếp đến gan, tủy xương, phổi hoặc dịch não tủy từ các hạch bạch huyết lân cận.

U lympho không Hodgkin có thể được phân nhóm để điều trị dựa trên việc ung thư tiến triển chậm hay tiến triển nhanh, các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng có nằm cạnh nhau trong cơ thể hay không, và ung thư mới được chẩn đoán hay tái phát.

Để biết thêm thông tin về các loại u lympho không Hodgkin tiến triển chậm và tiến triển nhanh, hãy xem phần Thông tin chung.

U lympho không Hodgkin cũng có thể được mô tả là liền kề hoặc không liền kề:

• U lympho liền kề: U lympho trong đó các hạch bạch huyết có ung thư nằm cạnh nhau.

• U lympho không liền kề: U lympho trong đó các hạch bạch huyết có ung thư không nằm cạnh nhau, nhưng ở cùng một phía của cơ hoành.

U lympho không Hodgkin có thể tái phát (quay trở lại) sau khi đã được điều trị.

U lympho có thể quay trở lại trong hệ bạch huyết hoặc tại các bộ phận khác của cơ thể. U lympho tiến triển chậm có thể quay trở lại dưới dạng u lympho tiến triển nhanh. U lympho tiến triển nhanh có thể quay trở lại dưới dạng u lympho tiến triển chậm.

Sau khi đã rõ giai đoạn, xem tiếp các hướng điều trị tại Điều trị u lympho không Hodgkin.